Itsenko-Cushing sendromunun belirtileri, tedavinin özellikleri

Itsenko-Cushing sendromu sıklıkla kortikosteroid hormonlarının üretiminin artmasından ve bunun yanı sıra bir takım diğer nedenlerden dolayı hormonal ilaçlar ile uzun süreli veya sık tedavi görmektedir. Bu patoloji oldukça ciddidir, bu nedenle tedaviye zamanında başlayabilmek için semptomlara dikkat etmek önemlidir.

Sendrom açıklaması

Cushing sendromu, adrenal bezlerin aşırı çalışması, vücudun kortizol ile aşırı doyması nedeniyle oluşur. Bu, adrenokortikotropik hormon üreten hipofiz bezi tarafından elimine edilebilir. Bununla birlikte, hipotalamus, sırasıyla liberinler ve statinler üreten hipofiz bezini etkiler.

Sonuç olarak, tuhaf bir hareketler zinciri oluşur. Herhangi bir bağlantının ihlali durumunda, adrenal korteks salgısında artış görülür.

Sonuç olarak, Itsenko-Cushing sendromu gelişir. Vücuttaki kortizol miktarının aşılması, birçok doku ve yapının değişmeye başlamasından dolayı protein bileşiklerinin parçalanmasına ve bölünmesine yol açar. Her şeyden önce kemikler, cilt, kaslar, organlar etkilenir. Çürüme süreçleri ne kadar uzak olursa, distrofi ve atrofi süreçleri o kadar belirgindir. Ayrıca karbonhidrat metabolizmasını bozdu.

Bu sendromun ana formları:

1. ACTH veya bağımlı form. TSH seviyesi arttığında ACTH'nin ektopik üretim sendromunu içerir. Sonuç olarak, adrenal bezlerin ayrı bölgeleri büyür; bu nedenle kortizol ve androjenler vücutta ihtiyaç duyulandan daha büyük miktarlarda üretilir. Bu hastalık şekli vakaların yaklaşık% 20'sini oluşturur. Bazen hastalar bile yüksek glukokortikosteroid belirtileri göstermeyebilir. Bu durum hastalığın hızlı gelişmesinden kaynaklanır. Çoğu zaman, bu tür bir hastalık küçük hücreli akciğer kanseri olan kişilerin özelliğidir.
2. Bağımsız Cushing sendromu. Adrenal bezlerdeki primer neoplazmalar veya nodüler büyümeleri en sık olarak bu durumun ortaya çıkmasına neden olur. Bu sendromla, hipofiz bezinin ACTH üretimi baskılanır. Vakaların% 70'inde bu form, iyi huylu adrenal tümörlerin varlığından kaynaklanmaktadır. Üstelik bu patoloji şekli kadınları erkeklerden neredeyse 10 kat daha fazla etkiliyor.

Gelişimin sebepleri nelerdir?

Bu tablo, nedenleri ve risk altındaki insanları hakkında daha fazla bilgi verecektir:

Itsenko-Cushing sendromunun belirtileri

Bu sendromun klinik belirtileri spesifik ve çeşitlidir. Bu patoloji ile sinir, kardiyovasküler ve üreme sistemlerinin fonksiyon bozukluğu gelişir.

Hastalığın ilk işareti, vücuda eşit olmayan bir yağ birikimi ile karakterize morbid obezitedir. Ancak, en sık cilt altı yağ dokusu en çok boyun, göğüs, karın, yüzünde belirgindir. Yüz ay gibi olur, mor bir renk tonu, doğal olmayan bir allık edinir.

Cushing sendromlu hastaların sayısı düzensizleşiyor. Koyu kırmızı-mavimsi bir renk tonunun çizgileri veya çatlak izleri var. Bu, inceltilmiş cildin fazla gerilmesinden kaynaklanır.

Bu sendromun cilt belirtileri ayrıca şunları içerir:

• akne;
• akne;
• morarma;
• yavaş yara iyileşmesi.

Zamanla, cilt belirgin vasküler desen ile mermer bir gölge alır. Dirseklerde, boyun, karın, cilt, melaninin aşırı birikmesinden kaynaklanan rengini değiştirebilir.

Bu patoloji ile kasların yetersiz beslenmesinde veya hipertonisinde ifade edilen kas sistemi lezyonu vardır. Bu kaslardaki trofik süreçlerden kaynaklanmaktadır.

Cinsel işlev bozukluğu da bu patolojiyle ilişkilidir. Kadınlarda adet döngüsünün ihlali olarak kendini gösterir, erkeklerde cinsel istek azalması.

Diğer bir semptom osteoporoz, yani kemik yoğunluğunda bir azalmadır.

Kemikteki ciddi metabolik bozukluklarda, katabolizma kemik oluşumu süreçlerine hakim olduğunda ortaya çıkar. Hastalarda sinir sisteminin yenilgisi ile çeşitli bozukluklar yaşayabilir: inhibisyon, apati, depresyon. Uykusuzluk ve psikoz da ortaya çıkabilir. Merkezi sinir sistemi bozuklukları sürekli saldırganlık, öfke ve endişe ile kendini gösterir.

Yaygın semptomlar:

• zayıflığı;
• baş ağrısı;
• yorgunluk;
• susuzluk;
• sık idrara çıkma.

Cushing sendromu hafif, orta veya şiddetli olabilir. Hastalığın ilerici seyri semptomlardaki artışla karakterizedir, semptomların kademeli olarak gelişmesi 10 yıl içinde gerçekleşir.

Çocuklarda, semptom çok nadir olarak teşhis edilir. Ancak hastalığın ilk belirtisi obezitedir ve ergenlik de ertelenebilir. Erkeklerde genital organların hipoplazisi olabilir, kızlarda over disfonksiyonu vardır, adet yoktur.

Merkezi sinir sistemi, kemikler, ciltte hasar belirtileri erişkinlerde görülenlere benzer. Fakat Cushing sendromundan muzdarip kadınlarda gebelik, cinsel işlev bozukluğu nedeniyle nadiren görülür. Gebeliğin prognozu ne kadar olumsuzdur: erken doğum, erken dönemde spontan düşük olabilir.

Zamanında tedavi yokluğunda, bu sendrom ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir:

• sepsis;
• kalp yetmezliği;
• serebral dolaşımın ihlali;
• osteoporoz;
• derinin bakteriyel veya fungal enflamasyonu;
• diabetes mellitus;
• urelıtıyazıs.

Teşhis önlemleri

Bu sendromun tanısı hastanın şikayetlerine, tarama testlerinin sonuçlarına dayanır. Uzman bir genel muayene ile başlar, vücut yağının derecesine ve yapısına, yüz cildinin durumuna dikkat ederek analizlerin sonuçlarını inceler:

1. Hastaların idrarında kortizol seviyesini belirler. Normu 3-4 kat aşarsa, tanı onaylanır.
2. Deksametazon ile test edin. Sağlıklı insanlarda, bu ilaç kortizol seviyesini azaltır, bu oluşmazsa hastalarda.
3. Hemogram.
4. Kanın biyokimyasal analizi. Cushing sendromunda hiperglisemi, hiperkolesterolemi görülür.
5. Osteoporoz belirteçleri için yapılan testlerde, düşük osteokalsin seviyeleri tespit edilebilir - bu kemik oluşumunun bir belirtecidir.
6. TSH'nin analizi. Bu patolojiyle tiroid stimüle edici hormonun seviyesi azalır.
7. Onkogenezi, büyüklüğünü, yerini belirlemek için hipofiz ve adrenal bezlerin Tomografik olarak incelenmesi.
8. İskeletin röntgen muayenesi osteoporoz belirtileri veya kırıkların varlığını belirlemelidir.
9. Ek tanı yöntemi - iç organların ultrasonu.

Tedavi nasıl?

Bu sendromdan kurtulmak için öncelikle nedenini tanımlamanız ve ardından kandaki kortizol seviyesini normalleştirmeniz gerekir. Hastalığa glukokortikoid tedavisi uygulandıysa, yavaş yavaş iptal edilmeli veya başka ilaçlar ile değiştirilmelidir.

İlaç tedavisi

Cushing sendromlu hastalar, Ketoconazole gibi glukokortikoidlerin adrenal sentez inhibitörleridir.

Ayrıca semptomatik tedavi uygulanır:

• furosemid gibi diüretikler;
• antihipertansif ilaçlar - Capoten veya Bisoprolol;
• hipoglisemik ajanlar - Diabeton, Siofor;
• kalp glikozitleri - Strofantin;
• immünomodülatörler - İmmün;
• sedatifler - Corvalol ve Valocordin;
• multivitamin kompleksleri.

Cerrahi tedavi

Bu sendrom için cerrahi, aşağıdaki işlem türlerini gerçekleştirmektir:

1. Adrenalektomi. Bu etkilenen adrenal bezin çıkarılmasıdır. Benign neoplazmalar durumunda, kısmi andrenalektomi yapılır - bu durumda sadece tümör çıkarılır ve organ tutulur. Gelecekte, biyomateryal tümör tipi hakkında bilgi edinmek için histolojik inceleme için gönderilir. Böyle bir işlemi gerçekleştirdikten sonra hastanın ömrü boyunca glukokortikoid alması gerekecektir.
2. Seçici adenomektomi. Bu sorundan kurtulmanın en etkili yoludur. Hipofiz bezinin neoplazmaları, burun boşluğundaki beyin cerrahlarını giderir. Hasta hızlı bir şekilde rehabilite edilir ve normal yaşam şekline geri döner. Tümör pankreasta veya diğer organlarda bulunursa, minimal invaziv müdahale ile çıkarılır.
3. Adrenal yıkım, deriden sklerozan bir madde enjekte ederek hiperplaziyi ortadan kaldıran başka bir tedavi yöntemidir.

tahminleri

Cushing sendromu birkaç gün içinde geçmeyen ciddi bir hastalıktır. Ve her on vakanın ikisinde (eğer zamanında tedavi yoksa) ölüm olasılığı% 40'tır. Vücuttaki geri dönüşümsüz değişikliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Bununla birlikte, doktorların verdiği birkaç öneri var:

1. Aşırı çalışma yapmadan hafif egzersizler kullanarak, fiziksel eforu kademeli olarak artırmak, yaşamın normal ritmine dönmek gerekir.
2. Uygun ve dengeli bir diyete uymak gereklidir.
3. Herhangi bir zihinsel jimnastik, örneğin, mantık egzersizleri, görevler ve reddiler yaptığınızdan emin olun.
4. Psiko-duygusal durumun normalleşmesi hastalıkla daha hızlı başa çıkmaya yardımcı olacaktır.
5. Optimum çalışma tarzını gözlemlemek ve dinlenmek gereklidir.

Bu sendromlu malign tümörler varsa prognoz tamamen uygun olmayabilir. Yapılan işlemden sonra vakaların sadece% 20'sinde pozitif sonuç alınabilir. Ancak, tümör iyi huylu bir kökene sahipse, cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra, vakaların% 100'ünde pozitif dinamikler gözlenir.